ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΒΛΑΣΤΩΜΑ – ΝΟΣΟΣ VON HIPPEL LINDAU

Τα αιμαγγειοβλαστώματα είναι όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος που προέρχονται από το αγγειακό σύστημα συνήθως κατά τη διάρκεια της μέσης ηλικίας. Μερικές φορές αυτοί οι όγκοι εντοπίζονατι και σε άλλα σημεία του κεντρικού νευρικού συστήματος, όπως όπως το νωτιαίο μυελό και τον αμφιβληστροειδή. Μπορούν να σχετίζεται με άλλες ασθένειες όπως η πολυκυτταραιμία (αυξημένος αριθμός των κυττάρων του αίματος), οι κύστες του παγκρέατος οπότε έχουμε το σύνδρομο Von Hippel-Lindau.

Το αιμαγγειοβλάστωμα - hemangioblastoma - Νόσος Von Hippel Lindau

Τα αιμαγγειοβλαστώματα πιο συχνά αποτελούνται από στρωματικά κύτταρα σε μικρά αιμοφόρα αγγεία και συνήθως απαντώνται στην παρεγκεφαλίδα, το στέλεχος του εγκεφάλου ή τον νωτιαίο μυελό.

Η πρωταρχική διάγνωση γίνεται με Αξονική τομογραφία (CT scan). Η Μαγνητική τομογραφία είναι απαραίτηταη για τον χειρουργκό σχεδιασμό.

Η θεραπεία για το αιμαγγειοβλάστωμα είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου.

Η πρόγνωση για μεμονωμένο αιμαγγειοβλάστωμα είναι πολύ καλή, αν μπορέσει να επιτευχθεί ριζική εκτομή του όγκου. Αυτό είναι δυνατό εφόσον η διάγνωση τεθεί έγκαιρα, και αντιμετωπισθεί με όλες τις σύγχρονες μικροχειρουργικές τεχνικές. Σε άτομα με σύνδρομο Von Hippel-Lindau η πρόγνωση είναι χειρότερη καθώς έχουν συνήθως περισσότερες από μία εστίες και η ριζική χειρουργική αντιμετώπιση είναι δυσχερής.